病情觀察

  1．觀察有無自發性或輕微受傷后出血現象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關節腔出血、關節疼痛、活動受限等。

  2．觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內出血。

  3．觀察實驗室檢查結果，如凝血時間、部分凝血酶原時間糾正試驗等。

  對癥護理

  1．外傷或小手術后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。

  2．關節出血時護理

  （1）臥床休息，停止活動。

  （2）局部冷敷止血，適當包扎，將肢體固定在功能位置。

  （3）抬高患肢。

  （4）按醫囑及時補充凝血因子。

  （5）出血量多必須作穿刺時，注意無菌技術操作。

  （6）腫脹消退后，逐步幫助恢復關節活動和功能。

  3．其他臟器嚴重出血時應及時補充血容量，補充凝血因子作急救處理。如輸入成
分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復合物等，并注意觀察有無發熱、肝炎等并發
癥。

  一般護理

  1．做好預防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹防外傷及關節損傷。

  2．避免各種手術，必要手術時應先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。

  3．盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內注射，必要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時間。

  4．有出血傾向時應限制活動，臥床休息，出血停止后逐步增加活動量。

  5．對長久反復出血影響生活質量的患者應做好耐心勸慰，并指導其預防出血的方法，積極配合治療和護理。

  健康指導

  1．避免各種外傷。

  2．避免應用擴張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。

  3．為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。