【摘要】目的分析13例HELLP綜合征臨床特點，探討該病的診斷和治療方法。方法對云南省昆明市及云南省宣威市部分醫院2007年1月-2009年1月發生的13例HELLP綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 13例HELLP綜合征發病孕周為28～39周;終止妊娠孕周為33.09±3.70周，2例經產婦自然分娩，其余11例剖宮產終止妊娠。完全性HELLP 6例,部分性HELLP 7例。完全性HELLP組血小板記數值明顯低于部分性HELLP(P<0.05);孕產婦嚴重的并發癥有：多器官功能衰竭，dic和感染性休克死亡3例;胎盤早剝3例;產后大出血4例;新生兒早產11例;重度窒息5例;新生兒死亡3例;死產2例。結論 hellp綜合征是一種嚴重的產科并發癥，尤其是完全性hellp="" 綜合征患者，一旦確診，終止妊娠是最有效的治療措施。="">

　　【關鍵詞】 妊娠并發癥;妊娠高血壓疾病;HELLP綜合征

　　HELLP綜合征是以溶血、肝酶升高和血小板減少為主要臨床表現的綜合征，是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥之一，如不及時診治，將嚴重威脅圍生期母嬰安全。筆者對兩年來四家醫院收治的13例HELLP綜合征的臨床特點進行回顧性分析，以期探討有效的早期診斷和治療方法，降低母嬰病死率。

　　1 對象與方法

　　1.1 對象及方法 2007年1月-2009年1月在昆明醫學院第一附屬醫院、宣威市中醫院及周邊兩家醫院分娩的孕產婦共16870例，其中子癇前期207例，合并HELLP綜合征13例。HELLP綜合征占同期分娩總數約0.77‰;占子癇前期病例約6.28%。

　　1.2 診斷標準 參照美國Tennessee大學制訂的實驗室診斷標準并稍作修訂，具體如下：(1)血管內溶血：血紅蛋白60～90g/L，外周血涂片中見變形紅細胞，球形紅細胞，血清總膽紅素>20.5μmol/L。(2)肝酶升高：乳酸脫氫酶(LDH)>240u/L， 血清丙氨酸轉氨酶(ALT)及天冬氨酸轉氨酶(AST)升高，其中乳酸脫氫酶升高最早。(3)血小板減少：血小板計數<100×109>

　　以上3項指標均異常為完全性HELLP,3項中任何2項異常為部分性HELLP。

　　1.3 主要的治療原則 早診斷，早治療，適時終止妊娠，降低母兒病死率。(1)積極治療高血壓疾病:解痙，鎮靜，降壓，合理擴容，必要時利尿。(2)無論是否有高血壓，都應使用硫酸鎂來控制子癇的發生。(3)常規使用糖皮質激素，能明顯改善病情，促進胎肺成熟。(4)分娩方式和時機的選擇：HELLP綜合征不是剖宮產指征，分娩方式依產科因素而定;(5)麻醉選擇：血小板減少<50×109>

　　1.4 統計學處理 以SAS軟件進行t檢驗,P<>

　　2 結果

　　2.1 一般資料 患者平均年齡28.11±4.68歲;發病孕周28～39周;發病的13例患者，其中4例有不規范產前檢查資料，其余9例無任何產檢資料;初產婦7例，經產婦6例，完全性HELLP綜合征6例;部分性HELLP綜合征7例;發生在產前11例，產后2例。

　　2.2 臨床癥狀 本研究中所有HELLP綜合征患者均伴有不同程度的妊娠期高血壓疾病表現，其中有妊娠期高血壓臨床表現2例;有子癇臨床表現2例;有重度子癇前期臨床表現9例;完全性HELLP綜合征組中出現腹痛、腹脹4例，嘔吐1例，皮膚鞏膜黃染1例，意識喪失、抽搐1例;部分性HELLP綜合征組中出現腹痛、腹脹3例，嘔吐2例，存在眼底改變1例。兩組患者一些實驗室指標比較見表1，其中除血小板計數一項完全性HELLP綜合征組明顯低于部分性HELLP綜合征組外(P<0.05)，其余各項兩組相比差異均無顯著性(p>0.05)。表1 完全性HELLP組和部分性HELLP組實驗室指標的比較

　　2.3 分娩方式和孕產婦結局 13例HELLP綜合征患者中11例剖宮產終止妊娠;剖宮產麻醉方式采用硬膜外麻醉7例，腰硬聯合麻醉2例，全麻2例。其中完全性HELLP綜合征組中3例發生胎盤早剝，2例產后出血，3例死于HELLP綜合征并發的多器官功能衰竭、DIC和感染性休克;部分性HELLP綜合征組發生胎盤早剝2例，產后出血2例。

　　2.4 圍生兒結局 13例HELLP綜合征患者共分娩14個，死產2個，其中早產兒11個(78.57%);終止妊娠的平均孕周33.09±3.70周。其中完全性HELLP綜合征組早產兒6例，新生兒重度窒息3例，有3例新生兒因為體重過低或其他并發癥轉入兒科治療;部分性HELLP綜合征組中早產兒5例，新生兒重度窒息2例，轉入兒科治療1例，另有3例新生兒死亡。完全性HELLP綜合征組新生兒平均出生體重1833.8±917.8g,平均分娩孕周32.3±3.8周;部分性HELLP綜合征組新生兒平均出生體重1843.6±862.8g,平均分娩孕周32.2±4.6周，兩組比較，差異無顯著性(t1=0.03,P=0.9792;t2=0.40,P=0.6993)。2例新生兒畸形。

　　3 討論

　　3.1 HELLP綜合征的病因 本病的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同：如血管痙攣，血管內皮損傷，血小板聚集與消耗，纖維蛋白沉積和終末器官缺血等。血管內皮細胞損傷可引起管腔內纖維蛋白沉積，使管腔中流動的有形物質和損傷部位接觸后遭到破壞，血小板被激活釋放出縮血管物質，包括血栓素A2、內皮素等，導致血管收縮，促使血管內皮進一步損傷，促進血小板凝集，增加血小板消耗而使血小板減少;紅細胞通過內皮損傷的血管和纖維蛋白網沉淀物時變形、破壞而發生溶血[1]。

　　3.2 HELLP綜合征的臨床表現 HELLP綜合征患者的臨床癥狀多不典型，常見的主訴包括腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、全身不適等癥狀，少數可有輕度黃疸。以上癥狀均不同程度地出現在本組13例患者身上。且完全性和部分性HELLP綜合征的患者均無特異性臨床癥狀，同時HELLP綜合征患者一般均會有不同程度的妊娠期高血壓疾病的表現，但妊娠期高血壓疾病的嚴重程度與HELLP綜合征患者的發生無必然聯系。

　　HELLP綜合征主要通過實驗室檢查確診，表現為血小板計數下降;外周血圖片見變形紅細胞;STB、LDH、ALT、AST等升高。HELLP綜合征發生時患者體內出現的血管痙攣、血管內皮損傷、血小板聚集與消耗、終末器官細胞的缺血壞死(如肝細胞)等病例改變是導致以上這些實驗室指標變化的根本原因。目前一般認為血小板計數值與HELLP綜合征的嚴重程度關系密切。本組的結果也部分證實了這一觀點。且完全性HELLP組患者的血小板計數要明顯低于部分性HELLP組(P<0.05)，提示完全性hellp綜合征患者的病情更重。除血小板計數外，門冬氨酸轉氨酶和血乳酸脫氫酶水平與該病的嚴重程度也有密切關系，國外有研究將門冬氨酸轉氨酶>2000u/L及乳酸脫氫酶>3000u/L稱為爆發型，爆發型死亡率接近100%。

　　3.3 HELLP綜合征對母兒的影響

　　3.3.1 對孕產婦的影響 合并HELLP綜合征的孕產婦孕期各種并發癥的發生率明顯上升，尤其是完全性HELLP綜合征患者出現嚴重并發癥的可能性更高。較為常見的并發癥有早產、FGR、DIC、胎盤早剝、肺水腫及肝被膜下出血等，且病情嚴重時甚至可能危及孕產婦的生命。有文獻報道其孕產婦死亡率為1.1%[2]。本文的研究也證實了這些并發癥對孕產婦的危害，且完全性HELLP組中有3例產婦死于HELLP綜合征并發的多臟器衰竭、DIC和感染性休克(死亡率為23.07%)。

　　產后HELLP約占HELLP綜合征的30%，其中有80%的患者產前有典型子癇前期的表現，其余20%則無典型癥狀[3]。因而對子癇前期的患者產后仍應密切隨訪血小板、肝功能和溶血指標，警惕產后HELLP的發生。本研究中有2例患者為產后HELLP，且于產后24h內發病。

　　3.3.2 對圍生兒的影響 早產是HELLP綜合征常見的并發癥之一。造成早產的原因可能與發病時間早、病情嚴重，合并其他并發癥等有關。有資料顯示HELLP綜合征終止妊娠的平均孕周為32～36周，故早產發生率可高達77%[4]。因而其圍生兒并發癥的發生率也明顯上升，常見的圍生兒并發癥有FGR、呼吸窘迫綜合征(RDS)、感染、壞死性腸炎等。這些并發癥的發生主要與HELLP綜合征的病情及新生兒體重有關。而與此同時，該病患者的圍生兒死亡率也大大增加，達到30%～40%[5]。本文數據顯示早產兒的發生率高達78.57%，終止妊娠平均孕周為33.09±3.70周，圍生兒死亡率為28.57%，基本與文獻報道一致。就分組比較而言，本文中兩組圍生兒的結局差異不明顯，這可能與兩組圍生兒的平均分娩孕周和出生體重的相近有關。由此可見，除了產婦自身病情的嚴重程度外，是否早產以及早產的孕周是影響該圍生兒結局的又一重要因素。

　　3.4 HELLP綜合征的治療[6，7]

　　3.4.1 糖皮質激素的應用 目前許多研究表明對HELLP綜合征患者應用大劑量糖皮質激素如地塞米松等有利于短期內改善母體的血小板計數和肝功能等實驗室指標。一般認為糖皮質激素可減輕體內血管內皮細胞損害程度，降低血管通透性，減少出血及滲血，同時改善肝臟等器官血流量，從而阻止肝細胞壞死和減少血小板消耗。糖皮質激素并不能治愈HELLP綜合征，但可在母體條件發生惡化前為治療提供一個“窗口期”。分娩才是治療HELLP綜合征最根本的措施，最好能使胎兒暴露于激素條件下達24～48h，并使母體狀態達到最佳時分娩，以期減少母兒的并發癥。

　　3.4.2 終止妊娠的時機與方法 終止妊娠是治療HELLP綜合征的有效措施。一般認為孕周>32周或胎肺已成熟是終止妊娠的確切指征。如孕周<>

　　終止妊娠的方式多數學者主張剖宮產。陰道分娩僅適用于病情穩定、宮頸條件成熟者，且引產過程應加強母兒監護，若病情加重應立即剖宮產終止妊娠。本研究中11例患者均采用剖宮產終止妊娠，主要與患者病情重、孕周小、宮頸條件差或合并有其他并發癥有關。

　　【參考文獻】

　　1 曹澤毅.中華婦產科學,第2版.北京：人民衛生出版社，2007,(2):416-417.

　　2 Pridian G,Puschett JB.Preeclampsia part 1:clinical and pathophysiologic considerations. Obstet Gynecol Surv,2002,57(9):598-618.

　　3 OB rien JM,Barton JR. Controvesies with the diagnosis and managenment of HELLP syndrome.Clin Obstet Gynecol,2005,48(2):460-477.

　　4 孫瑜，楊慧霞.HELLP綜合征30例臨床分析.中華圍產醫學雜志，2004,7(5):272-275.

　　5 Eberett F,Magann,MD,James N,et al.Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome.Clin Obetet Gynecol,1999,42(3):532-549.

　　6 豐有吉.HELLP綜合征.北京：人民衛生出版社，2005， 146-148.

　　7 邵嘉申，徐光明.HELLP綜合征9例臨床分析.實用婦產科學,2009，25(9)：572-573.